tk14156 CC

Hình Ánh

1 5 7 9 12 7 Bng cp

GIẢI THƯỞNG

giay khen-5

BỚT ĐEN BẨM SINH - BƯỚU ĐEN BẨM SINH

BỚT ĐEN BẨM SINH

                                                      TS.BS. Phạm cao kiêm

                                           Bệnh viện Da liễu Trung ương; ĐT: 0966771966

 

Định nghĩa

 

Bớt đen bẩm sinh là biểu hiện của sự phát triển của các tế bào hắc tố lành tính từ khi sinh ra hoặc sau khi sinh.

 

Các loại bớt bẩm sinh khác bao gồm: nốt ruồi, nó giống như bớt bẩm sinh nhưng không xuất hiện lúc sinh. Các loại bớt khác như bớt mạch máu – xuất phát từ mạch máu.

                   

 

Phân loại bớt đen bẩm sinh

 

Bớt đen bẩm sinh thường phân loại theo kích thước.

 

Loại nhỏ: < 1,5 cm đường kính.

 

Loại trung bình: 1,5 – 19,9 cm đường kính.

 

Loại lớn hoặc bớt đen bẩm sinh khổng lồ: ≥ 20 cm đường kính.

 

Để gia tăng đô chính xác trong phân loại, một số trung tâm đã cải tiến cách phân loại trên như sau:

 

Phân loại bớt đen cải tiến như sau

 

Loại nhỏ: < 1,5 cm đường kính.

 

Loại trung bình: 1,5 – 10 cm đường kính.

 

Loại lớn : 11 -  20 cm đường kính.

 

Loại khổng lồ: > 20 cm đường kính và có thể phân chia tiếp G1(21 – 30 cm), G2 (31 – 40 cm), G3 (> 40 cm).

 

Năm 2013 bớt đen bẩm sinh khổng lồ được phân chia như sau.

 

Dựa vào việc dự đoán kích thước thương tổn lúc lớn tuổi, nhiều tác giả đề xuất cách phân loại bớt bẩm sinh như sau:

 

Loại nhỏ: < 1,5 cm đường kính.

 

Loại trung bình: M1: 1,5 – 10 cm đường kính. M2: > 10 – 20 cm đường kính.

 

Loại lớn : L1: 11 -  20 cm đường kính. L2: > 30 – 40 cm đường kính.

 

Loại khổng lồ: G1: > 40 cm đường kính, G2: > 60 cm đường kính.

 

Bớt đen bẩm sinh: không có vệ tinh, 1 – 20, > 20 – 50, > 50 vệ tinh.

 

Nên đánh gía bớt đen bẩm sinh theo vị trí, màu sắc, bề mặt và có hoặc không có lông. 

Các loại bớt đen bẩm sinh

Dát cà phê

         Bớt mù nâu, di truyền, hình ô van. Nhiều bớt cà phê có thể là dấu hiệu của bệnh u xơ thần kinh.

Bớt dạng mạng lưới

         Có nhiều đốm màu đen trên nền dát màu nâu nhạt (Dark spots on a flat tan background).

Thương tổn vệ tinh

         Có nhiều thương tổn bớt đen bẩm sinh nhỏ ở xung quanh thương tổn chính. Gặp > 70% các bớt bẩm sinh lớn.

Nốt ruồi (Tardive naevi)

         Xuất hiện sau sinh

         Phát triển chậm và ít tổng hợp melanin hơn bớt đen bẩm sinh.

Bớt đen áo tắm

         Bớt đen áo tắm: thương tổn ở vùng mặc quần áo tắm.

         Bớt đen áo choàng: thương tổn ở toàn bộ tay và vai.

Hiện tượng quầng (halo naevi)

         Xuất hiện ở một số bớt đen bẩm sinh.

         Xung quang thương tổn nhạt màu hơn Trung tâm thương tổn có thể trở lên nhạt màu.

         Nguyên nhân do phá hủy miễn dịch của tế bào hắc tố (Due to immune destruction of melanocytes).

 

Bớt đen bẩm sinh

 

Mức độ phổ biến của bớt đen bẩm sinh

Bớt đen bẩm sinh loại nhỏ gặp với tỷ lệ 1/100 trẻ.

Bớt đen bẩm sinh loại vừa gặp với tỷ lệ 1/1000 trẻ

Bớt đen bẩm sinh khổng lồ ít gặp hơn với tỷ lệ 1/20.000 trẻ.

Bớt sác tố bẩm sinh gặp ở tất cả các chủng tộc, nam nữ có tỷ lệ mắc ngang nhau.

Đặc điểm lâm sàng của bớt đen bẩm sinh

Bớt đen bẩm sinh là một mảng tăng đen, có thể đơn độc hoặc nhiều, hình tròn, ovan, có thẻ có lông, bề mặt thô rắp hoặc gồ ghề.

Tiến triển theo thời gian

Bớt đen bẩm sinh phát triển cùng với tuổi. Có thể dự đoán kích thước bớt sác tố ở người lớn như sau.

Chi dưới: kích thước người lớn = kích thước lúc sinh x 3,3.

Chi trên/thân mình: kích thước người lớn = kích thước lúc sinh x 2,8.

Đầu: kích thước người lớn = kích thước lúc sinh x 1,7.

Bớt đen bẩm sinh có thể nhỏ hơn, ít roc nét hơn, nhưng rất hiếm khi tự biến mất. Bớt sác tố bẩm sinh thương có xu hướng đậm màu hơn, nổi cao, gồ ghề hơn, có lông, đặc biệt là ở tuổi dậy thì.

Triệu chứng có thể có trên bớt đen bẩm sinh (Do congenital melanocytic naevi cause any symptoms?)

Bớt đen bẩm sinh có thể gây ngứa khi thương tổn lớn. Nguyên nhân gây ngứa có thể do giảm chức năng của tuyên sbax, tuyến mồ hôi làm cho bề mặt thương tổn khô và nhạy cảm.

Bề mặt thương tổn có thể bị giòn, ăn mòn và loét. Các ổ tế bào hắc tố  ở trung bì yếu và liên kết kém giữa trung bì và hạ bì.

Bớt đen bẩm sinh ảnh hưởng đến tâm lý bệnh nhân, đặc biệt khi thương tổn ở vùng hở. Bớt đen bẩm sinh khổng lồ có thể gây ung thư hắc tố, ung thư hắc tố da – thần kinh.

Nguyên nhân gây bớt bẩm sinh

Nguyên nhân gây bớt đen bẩm sinh là do bất thường về gen tại chỗ dẫn đến tăng sinh tế bào hắc tố. Tế bào hắc tố ở da có nhiệm vụ sản sinh ra hắc tố đảm bào màu sắc bình thường cho da. Sự phát triển bất thường này xảy ra ở tuần thứ 5 – 24 thời kỳ bào thai. Nếu xảy ra sớm hơn trong thời kỳ mang thai thì hình thành bớt đen khổng lồ hoặc bớt đen loại vừa. Bớt đen bẩm sinh loại nhỏ xảy ra muộn hơn trong quá trình phát triển của bào thai. Sau khi hình thành các tế bào hắc tố trưởng thành di chuyển từ mào thần kinh đến da.

Trong một số trường hợp có sự phát triển quá mức của tế bào thượng bì và lông. Sự hình thành quá sớm của bớt đen bẩm sinh ở mi mắt trên và dưới gây hiện tượng bớt đen tình yêu (kissing naevi).

 

Thay đổi ở mức tế bào (Molecular changes)

Yếu tố tiền gen c-met và c-kit đóng vai trò quan trọng trong sự phát triển của tế bào hắc tố. Các yếu tố khác như yếu tố phát triển tế bào gan, cytokine (protein thông tin) đóng vai trò điều khiển và di chuyển của tế bào hắc tố.

Bệnh hắc tố da thần kinh

Bệnh hắc tố thần kinh da là bệnh hiếm gặp, nó được xác định bởi sự phát triển các tế bào hắc tố ở hệ thống thần kinh trung ương (não và cột sống) đồng thời có biểu hiện bớt đen bẩm sinh ở da. Phần lớn các trường hợp bệnh hắc tố thần kinh da là bớt đen khổng lồ bẩm sinh và có nhiều vệ tinh. Ước tính có 5% - 10% bớt đen khổng lồ có biểu hiện bệnh hắc tố thần kinh da. Tuy nhiên, phần lớn bệnh hắc tố thần kinh da không có triệu chứng lâm sàng. Có thể phát hiện các tế bào hắc tố ở não, tủy sống bằng chụp MRI.

Bệnh đen thần kinh da gây tăng áp lực nội sọ, có biểu hiện lâm sàng bằng các triệu chứng sau:

Đau đầu, buồn nôn, kích thích, các dấu hiệu thần kinh não thành ổ, đột quỵ (ngập máu não - seizures), não úng thủy, chậm phát triển.

Chẩn đoán

Chẩn đoán bớt đen dựa vào lâm sàng. Nếu nghi ngờ thì sử dụng dermascopy và sinh thiết chẩn đoán mô bệnh học.

Dermoscopy

Giá trị của dermascopy trong chẩn đoán bớt đen bẩm sinh là ở chỗ nó cho biết đen thương tổn đồng đều hay không đồng đều.

Bệnh học

Bớt đen bẩm sinh thường lớn hơn bớt đen mắc phải (xuất hiện 2 năm sau sinh). Các tế bào của bớt đen thường xâm lấn xuống trung bì, lớp mỡ và xuống tổ chức sâu hơn.  Các tế bào bớt có đặc điểm là tập trung ở sung quanh mạch máu, nang lông, tuyến bã, tuyến mồ hôi và các cấu trúc khác. Các tế bào bớt đen bẩm sinh có xu hướng kết hợp với các sợi colagen tạo thành các bó ở lớp sâu hơn so với bớt sấc tố mắc phải.

Nguy cơ bớt đen bẩm sinh

Các đặc điểm sau của bớt đen bẩm sinh có nguy cơ là ung thư hắc tố da.

Thương tổn lớn hoặc khổng lồ.

Dọc cột sống hoặc cạnh cottj sống.

Có nhiều thương tổn vệ tinh.

Bớt đen thần kinh da

Xuất hiện sớm

Nguy cơ ung thư hắc tố da ác tính chủ yếu liên quan tới kích thước của bớt đen bẩm sinh. Bớt đen bẩm sinh nhỏ hoặc vừa có nguy cơ rất thấp gây ung thư hắc tố da (< 1%). Ung thư hắc tố có khả năng phát triển ở thương tổn khổng lồ với tỷ lệ từ 5% - 10%, đặc biệt là các thương tổn ở ngang cột sống, hoặc bệnh nhân có nhiều thương tổn vệ tinh.  Ung thư hắc tố có thể bắt đầu ở trong thương tổn hoặc ở não, tủy sống. Rất hiếm khi un thư hắc tố từ ống niêm mạc, dạ dày ruột. 24% các trường hợp ung thư hắc tố không tìm thấy nguyên nhân. Rất khó phát hiện và rất khó điều trị ung thư hắc tố trên bớt đen bẩm sinh. Nguy cơ ung thư hắc tố lớn hơn khi trẻ ở giai đoạn thiếu nhi, 70% ung thư hắc tố có liên quan tới bớt đen bẩm sinh không lồ khi trẻ 10 tuổi. Hiếm khi thấy các u khác có trong bớt đen bẩm sinh như các u lành tính (u mỡ, u tế bào schwan), u ác tính như sarcoma.

Theo dõi

Chụp ảnh với thước đo để theo dõi sự thay đổi về kích thước thương tổn.

Hình ảnh dermascopy có thể giúp phát hiện sớm sự thay đổi ở thương tổn.

Tiếp tục theo dõi sau cắt bỏ thương tổn tiên phát đối với bớt đen thần kinh da.

Tiên lượng ung thư hắc tố trên bớt đen bẩm sinh

Khi ung thư hắc tố xảy ra thì tiên lượng là rất xấu. Vì ung thư hắc tố xảy ra ở lớp sâu của thương tổn nên khi phát hiện được thì ung thư đã ở giai đoạn muộn. Ung thư ở lớp sâu nên ung thư dễ xam nhập mạch máu, hệ bạch huyết. 24% các trường hợp ung thư hắc tố di căn trước khi được chẩn đoán.

Điều trị bớ đen bẩm sinh

Điều trị ung thư hắc tố phụ thuộc vào tuổi, kích thước, vị trí, độ sâu, nguy cơ biến đổi ác tính của thương tổn.

Loại khổng lồ

Có chỉ định phẫu thuật cho bớt đen bẩm sinh khổng lồ để phòng ngừa ung thư hắc tố hoặc đã bị ung thư hắc tố.

Loại nhỏ

Phẫu thuật khi trẻ có thể hợp tác để sử dụng gây tê tại chỗ, thường 10 – 12 tuổi. Lý do để phẫu thuật gồm:

Thương tổn gây mất thẩm mỹ.

Lo ngại về nguy cơ ác tính.

Khó theo dõi (thương tổn ở da đầu, sau lưng, lòng bàn chân).

Có thay đổi về hình dạng, kích thước, màu sắc không đều.

 

Cắt thương tổn nhiều lần

 

      Lợi dụng tính chun giãn của da, thương tổn được cắt làm nhiều lần. Mỗi lần cắt một lượng thương tổn nhất định, đợi sau 3 tháng tiếp tục cắt bỏ thương tổn, cắt đến hết u hắc tố bẩm sinh.

                                   Serial excision method

Phẫu thuật dự phòng

Phẫu thuật cắt bỏ thương tổn dự phòng khi cảm thấy có nguy cơ ung thư hắc tố trên thương tổn bớt đen. Các yếu tố sau đây cần được quan tâm.

Phẫu thuật dự phòng thương tổn loại nhỏ có thể đợi cho trẻ đủ lớn để tự đưa ra các thông tin lựa chọn.

Mặc dù thương tổn loại nhỏ và loại vừa có nguy cơ thấp gây ung thư hắc tố nhưng lo ngại sự biến đổi ác tính cảu thương tổn trong tương lai.

Thương tổn dày, có u cục, rất khó đánh giá về mặt lâm sàng.

50% ng thư hắc tố ở các vị trí khác nhau được chẩn đoán trên bệnh nhân bớt đen bẩm sinh khổng lồ. Do đó, phẫu thuật bớt đen không loại bỏ được hết nguy cơ gây ung thư hắc tố.

Tạo hình sau cắt bỏ thương tổn bằng ghép da, vạt da.

Lasers

Laser loại bỏ được một phần nhỏ thương tổn nhưng để lại hậu quả sẹo hoặc biến đổi ác tính ung thư.

Nếu bạn không muốn phẫu thuật bớt đen bẩm sinh an toàn và hiệu quả, xin vui lòng đến gặp TS.BS Phạm Cao Kiêm tại Thẩm mỹ Hòn ngọc Viễn Đông. Địa chỉ KC44 Cầu Tân Thuận 1, đường Huỳnh Tấn Phát, Quận 7, TP Hồ Chí Minh.

THẨM MỸ HÒN NGỌC VIỄN ĐÔNG 

Địa chỉ : KC44 Cầu Tân Thuận 1, Đường Huỳnh Tấn Phát, Phường Tân Thuận Tây, Quận 7, TP Hồ Chí Minh.
Hotline : 0966 77 1966 - Email : kiemphc@gmail.com
www.thammyhonngocviendong.com